L’età media è di 72 anni, con una durata media di malattia di circa quattro anni al momento dell’inclusione nel registro; le donne sono il 42%.
Sono alcuni dati del primo registro italiano dedicato alla paralisi sopranucleare progressiva (Psp), forma rara di parkinsonismo atipico altamente invalidante, diffusi dalla Società italiana Parkinson e disordini del movimento Limpe-Dismov, in vista della Giornata mondiale delle malattie rare del 28 febbraio.
La Psp è un parkinsonismo atipico caratterizzato da disturbi dei movimenti oculari e da una marcata instabilità posturale che porta a frequenti cadute all’indietro già nelle fasi iniziali. Con il progredire della malattia compaiono difficoltà della marcia, alterazioni del linguaggio e della deglutizione, insieme a un deterioramento delle funzioni cognitive ed esecutive. L’esordio spesso insidioso e caratterizzato da sintomi inizialmente aspecifici rende tuttora complesso il riconoscimento precoce della malattia
Per anni la Psp è rimasta di fatto “invisibile” dal punto di vista epidemiologico, poiché in Italia mancavano dati nazionali consolidati sulla sua diffusione e sul suo impatto clinico e sociale. Per colmare questo vuoto è nata Psp Net, la prima e unica rete italiana dedicata alla raccolta sistematica di informazioni cliniche, demografiche e assistenziali sulla malattia. Il network è frutto del lavoro congiunto di Fondazione Limpe per il Parkinson e dei neurologi della Società italiana Parkinson Limpe-Dismov.
A cinque anni dalla sua nascita, Psp Net coinvolge 48 Centri distribuiti su tutto il territorio nazionale (23 al Nord, 14 al Centro e 11 al Sud) e ha arruolato 709 pazienti, dando vita alla più ampia base dati italiana sulla Psp.
I dati raccolti confermano che la Richardson’s syndrome (Psp‑Rs) rappresenta oltre il 75% dei casi osservati in Italia.
Oltre a migliorare la comprensione della storia naturale della malattia, il Psp Net ha portato alla luce il ruolo cruciale dei caregiver, spesso chiamati a fronteggiare un carico assistenziale crescente e complesso. La progressiva perdita di autonomia del paziente conferma la necessità di percorsi di supporto, formazione e accompagnamento specificamente dedicati.
«Il Psp Net proseguirà con nuovi arruolamenti e nuove analisi – assicura Giovanni Fabbrini, presidente della Società italiana Parkinson Limpe-Dismov – con l’obiettivo di affinare ulteriormente la conoscenza clinica della Psp e migliorare le strategie di riconoscimento precoce e informazione . Solo così – conclude - possiamo garantire un futuro migliore ai pazienti e alle loro famiglie».
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